La CM-ATTR se presenta con síntomas de insuficiencia cardiaca. Aprenda a reconocer las pistas para realizar un diagnóstico.1-3
OCULTA A SIMPLE VISTA – SOSPECHA DE CM-ATTR
El diagnóstico de CM-ATTR a menudo se retrasa u omite. Las evaluaciones de rutina de insuficiencia cardiaca, como el ecocardiograma y el electrocardiograma (ECG), junto con técnicas avanzadas de imágenes diagnósticas, pueden ayudar a identificar las pistas sobre la ruta diagnóstica. Al aumentar la sospecha de CM-ATTR, se puede identificar a los pacientes que podrían requerir pruebas adicionales para realizar un diagnóstico.1-4
Considere las siguientes pistas clínicas, especialmente cuando aparecen juntas, para sospechar CM-ATTR y la necesidad de pruebas adicionales
HIDDEN = OCULTA
- En la CM-ATTR, la función diastólica se deteriora debido al depósito de fibrillas amiloides en el miocardio, esto hace que los ventrículos sean más gruesos y rígidos y, por consiguiente, el volumen sistólico disminuye. La fracción de eyección disminuye sólo en las últimas etapas de la enfermedad CM-ATTR.6,7
- Las pistas de imágenes diagnósticas, como la reducción de la deformación (strain) longitudinal con preservación apical, podrían ayudar a aumentar la sospecha.7
INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.8
- Los pacientes pueden desarrollar disminución del volumen sistólico, que puede producir presión arterial baja. Como resultado, pueden desarrollar intolerancia a medicamentos para bajar la presión arterial.8
DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.9,10
- La característica clásica de CM-ATTR en el ECG es una discordancia en la relación entre el voltaje del complejo QRS y la masa del VI.11
- La amplitud del voltaje del complejo QRS no refleja el aumento en el grosor de la pared del VI, ya que el aumento se debe al depósito extracelular de proteína amiloide y no a la hipertrofia de los miocitos.1
- Sin embargo, la ausencia de un voltaje bajo del complejo QRS no descarta la amiloidosis, ya que el voltaje bajo puede variar entre las etiologías de amiloidosis cardíaca.9,12-15
Imágenes de ECG y ecocardiograma que muestran discordancia entre los voltajes del complejo QRS en las derivaciones de las extremidades y el grado de grosor de la pared del VI en un paciente con amiloidosis cardíaca
*imágenes ilustrativas
Diagnóstico de SÍNDROME DE TÚNEL CARPIANO o ESTENOSIS DE LA COLUMNA LUMBAR.16,17
- El síndrome de túnel carpiano bilateral y la estenosis lumbar se ven a menudo en la CM-ATTR debido al depósito de amiloide en estas áreas.16,17
- El síndrome de túnel carpiano bilateral en la CM-ATTR a menudo precede por varios años a las manifestaciones cardíacas.16,18
Ecocardiograma que muestra AUMENTO EN EL GROSOR DE LA PARED DEL VI.9
- El aumento en el grosor de la pared sin una explicación clara (es decir, hipertensión) debe generar sospecha de amiloidosis cardiaca.3
Ecocardiogramas transtorácicos que muestran aumento en el grosor de la pared del VI
Vista del eje largo paraesternal
*imágenes ilustrativas
*imágenes ilustrativas
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Disfunción del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.19
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CONSIDERACIONES CLAVE ADICIONALES
Existen varios signos y/o síntomas adicionales que podrían considerarse pistas de amiloidosis cardiaca y CM-ATTR, éstas incluyen:
- Imágenes de deformación (strain) que muestran preservación o conservación apical.20 (Haga clic aquí para ver un ejemplo)
- La deformación longitudinal observada en el ecocardiograma se reduce en los segmentos basal y medio de la pared; sin embargo, la deformación apical se preserva o conserva.20
- Antecedentes de ruptura del tendón del bíceps.21
- Diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica.3
- Arritmias tales como fibrilación auricular (la más frecuente) y anomalías de la conducción eléctrica que podrían requerir marcapasos.11,13,22
- Podría presentarse estenosis aórtica (EA) y CM-ATTR en pacientes adultos mayores, especialmente aquellos con un patrón de EA de bajo flujo y bajo gradiente.23
- Artroplastia de cadera y rodilla.24
Ejemplos de Imágenes de Deformación que Muestran Preservación Apical
Conservación apical de una deformación longitudinal (denominada comúnmente preservación apical)1
*Imagen ilustrativa
Diagrama de ojo de buey de una deformación longitudinal que muestra preservación apical. Esto a menudo se conoce como patrón de “cereza en la punta”.1
*Imagen ilustrativa
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